Syfilis, konginit
        marts 2015
        Se den fulde instruks fra Børneafdelingen HvH.

        Kongenit syfilis er en alvorlig spirokæt infektion (Treponema pallidum), som kan behandles med Penicillin. Den er derfor vigtig at diagnosticere, selvom fortolkningen af undersøglsesresultater kan være vanskelig.

        Epidemiologi
        I 2013 blev 352 nye syfilis tilfælde anmeldt, heraf 1 barn med kongenit syfilis.
        Særlig risiko: Unge, med lav sociøkonomi, flere sexual partnere, HIV-positive, non-complicant til svangreundersøgelser og immigranter fra højendemiske lande (og mænd der har sex med mænd)

        Smitte
        Hyppigst transplacentært, jo senere i graviditeten jo højere risiko. Desuden afhænger risiko af maters sygdomsstadie og behandling. Hos ubehandlede mødre med primær eller sekundær syfilis smittes fostret hos 60-90%, i det latente stadie er det formentligt kun 10%. Syfilis kan overføres fra sår og formentligt med modermælk.

        Anamnese
        Alle gravide screenes for syfilis (efter samme princip som børn).
        Gravide i risiko bør screeenes flere gange. Nyligt inficerede mødre kan være seronegative (vinduesperioden), derfor tæt opfølgning ved mistanke, inklusiv nyligt diagnosticeret partner. Graden af mistanke forsøges afklaret - diagnose (risiko gruppe, serologi (Non-Treponemale Tests (NTT) og Treponemale Tests (TT) påvisning af spirokæter, klinik/stadie) og behandling (Penicillin afsluttet minimum 4 uger før fødsel, som regl Penicllin im 1-2 doser, men afhænger af stadie) med respons (fald i NTT).

        Klinik
        Hvem er i risiko?
        • Alle med genitalt sår af ukendt genese.
        • Ved mistanke om udsættelse for syfilissmitte.
        • Alle patienter med makulært, papuløst eller anden ikke specifik hudlidelse i ano-genital-regionen.
        • Alle med ukarakteristisk udslæt.
        • Ptt. neurologiske symptomer
          • Symptomatisk syfilis meningitis: Meningealea (hovedpine, lysskyhed, NRS), konfusion, nyopstået døvhed/tinnitus.
          • Meningovaskulær syfilis Apoplektisk attak, paræstesier.
          • Dementia paralytica Progredierende hukommelsessvækkelse, paranoide evt megalomane træk, tremor, dysarthri, manglende mimik, evt. refleksforstyrrelser, pupilabnormiteter *
          • Tabes dorsales (ekstrem sjælden) Paræstesier, stikkende smerter i huden, nedsat syn (syfilistisk opticus atrofi), pupilabnormiteter (*Argyll Robertson pupil; ophævet lysrefleks, bevaret nærrefleks), manglende senereflekser, sensorisk ataksi.
        I alt er 60% af smittede børn er asymptomatiske ved fødslen.
        Kliniske manifestationer af ubehandlede nyfødte optræder oftest indenfor de første 5 uger (til 3 måneder) og inkluderer.
        • Gestationel: Dødfødsel, prematurititet, SGA, hydrops
        • Reticuloendothelial: Generaliseret lymphadenopati (uøm) og hepatosplenomegali
        • Mucocutaneous smitte: Nasal sekret (tykt og blodigt), laryngitis, maculopapulært udslæt (kan være vesikobullæst palmart og plantart), mukøse patches (palate, perineum), condyloma lata (perioralt og perianalt)
        • Skeletal: Periostitis, osteitis, perichondrit, dactylitis
        • Neurologisk: Meningitis, hydrocephalus, infakt og kranienervepareser
        • Ocular: Chorioretinitis, glaucom, uveitis
        • Øvrige organer: Nephrotisk syndrome, pneumonia (obliterativ fibrose), myocarditis, pancreatitis, GI inflammation og fibrose

        Paraklinik:
        • Biokemi anæmi (hæmolytisk/non hæmolytisk), leukopeni/leukocytose, thromboytopeni, leverpåvirkning
        • CSV pleocytosis, forhøjet protein, lav glucose, VDRL positiv (NTT)
        • Røngten symmetisk affektion af lange rørknogler (typisk UE), osteit (‘celery stick’), osteochondritis (metafyse), perichondrit
        Diagnostik
        Mater (før fødslen):
        • Gælder både for udredning (screening) og eksposition: Kode SYFILSC, analysenavn P-Syfilis udredning.
        • Ved mistanke om udsættelse for syfilissmitte, specielt hvis samlever er homoseksuel tilbydes fornyet syfiliscreening efter 4 uger. Skal følges med syfilisserologi hver 2.-4. uge i op til tre måneder.
        • Har der været givet antibiotika i tilslutning til undersøgelsen, kan kontrol af syfilisserologi foretages efter 3 mdr.
        • Hvis positiv tages RPR, VDRL og TPHA+Inno-lia (se venerologisk klinik BBH´s plan for udredning og tolkning)
        • Tidligere kendt med syfilis: Kode SYFILUDV, analysenavn P-Standard Test Syfilis.
        For barnet gælder
          Serologi: Ikke på navlesnor. Serologisk diagnostik er kompliceret. Tests kan være både falsk positive og falsk negative. Der skelnes mellem non-specifikke og specifikke tests - Non-Trepanomlae Tests (NTT) og Trepanomale Tests (TT). Rækkefølgen og sammensætningen af testpakkeen varierer mellem forskellige laboratorier.

        Ved fødslen tages
          1) Syphilis IgM (på barn til SSI. obs falsk negativ)
          2) SYFILSC (på mor og barn, ikke på navlesnor, til Klinisk Mikrobiologi, HvH), der indeholder pakken:
            Initalt køres Treponema pallidum IgG antistoffer (TT), hvis positiv:
              Udvides med RPR/VDRL (NTT) og konfirmatoriske TP-HA og Inno-lia IgG antistoffer (TT)
              Tolkning: NTT titer > 4-fold (ift. mors ved fødslen) regnes for congenit syphilis. Usikre svar gentages efter 2-3 uger.
          3) Intrathekal test såfremt der gøres lumbalpunktur (VRDL til SSI)

          Mikroskopi og PCR - ved alvorlig mistanke
            Podning fra nasalsekret/hudelementer/placenta til pcr (SSI)
            (Evt podning fra nasalsekret/hudelementer til mikroskopi (dermatologer BBH))
            Placentabiopsi til pataloger
            Pos mik el pcr regnes for congenit syphilis.

        Håndtering
        Følgende børn skal undersøges for kongenit syfilis
        • nyfødte af mødre mistænkt for syfilis i graviditeten (klinisk/paraklinisk/anamnestisk) bør screeenes
        • Børn af mødre der får påvist syfilis under 1 år post partum
        • Børn med klinisk mistanke om kongenit syfilis
        Udredning og behandling af barn (se børenafdelingens instruks):

        Opfølgning
        Alle børn med reaktiv serologi (TT/NTT) eller symptomer konfereres med speciallæge i infektionsteam og bookes til SYFILSC og ambulant opfølgning 1 md. Reaktiv serologi (TT/NTT) følges til 0, ved stigning eller manglende fald opstartes behandling.

        Samarbejde
        Hvis mor har positiv screen test henvises/konferer med infetionsmedicinsk afdeling og såfremt mor behandles gives besked til Børne Infektions Team speciallæge og amulatorium. Neonatale børn under mistanke

        Anmeldelse
        Påvist syphilis er anmeldelsespligtigt (SSI formular 1510)
        Konferer ved tvivl: speciallæge i infektionsteam (evt Inge Panum mikrobiologi el Jørgen Skov SSI)
        NB Erhvervet syphilis dækkes ikke af denne instruks (primært en risiko blandt sexuelt aktive børn og unge)

        Referencer
        • Venerologi, Syfilis, primær, sekundær og tidlig latenet , VIP instruks RegionH, BBH/Frb Dermato-Venerologisk Afd, 2013
        • Principles and pratice of pediatric infetious diseases, Sarah S Long, Larry K Pickering og Charles G Prober, 4. udgave
        • Infectious Diseases of Children, Feigin et el, 4. udgave
        • UpToDate, Congential Syphilis
        • Sandra Arnold, Congenital syphilis: a guide to diagnosis and management, PCH, nov 2000
        • CDC, Sexally Transmitted Diseases Treatment Guidelines 2010
        • SSI, Syphilis tests nr 320, 322, 325, 326
        • Klinisk Mikrobiologisk Afdeling Hvh, kvalitetshåndboen, Treponema pallidum anstoffer, fornifmrationske analyser, 2012
        • WHO 2014 Guidelines for the management of sexually transmittede diseases
        • 2014 European guideline on the mangagement of syphilis, M Jainer et al, DOI:10.1111/jdv.12734
        • Syfilis guidelines, Dansk Dermatologisk Selskab 2012
        vejledning i børneafdelingen marts 2015 v/Alexandra Yasmin Collin Kruse, Charlotte Kruse og Pernille Pedersen, samt flere af vejledningerne fra Venerologisk Klinik BBH

        Tilbage til indledningen Home Index for procedure

        Vi kan kontaktes via overlæge Lars Krag Møller, hvis du har indvendinger eller forslag til udviklingen af aktuelle arbejde (lkm@dadlnet.dk)