Lichen Sclerosus (LS) 2018

        Resume
        LS kan ikke kureres, men tilstanden kan kontrolleres.
        Behandling hæmmer resultatet af den kroniske inflammation og forebygges formentlig maligne transformering.

        Indhold:
          Definition
          Ætiologi
          Symptomer
          Fund
          Differentialdiagnose
          Behandling
          Kontrol
          Graviditet og fødsel Stansebiopsi
          Referencer

        Definition
        En benign kronisk progressiv hudsygdom karakteriseret ved inflammation, udtynding af huden og karakteristiske dermale forandringer, der følges af kløe og smerte lokaliseret til anogenitalområdet for 85-98% af tilfældene.
        Bekræftes ved vedvarende forandringer med histologi (se vejledning herunder).

        Ætiologi og forekomst
        Ukendt ætiologi, formentlig autoimmun genese.
        Ses oftest blandt peri- eller postmenopausal
        Piger i præpuberteten udgør op til 10 %.
        Ca. 2-3 % af patienterne i praktiserende gynækologers konsultation har LS.
        Maligne transformering hos 4-6% af kvinder med LS.
        Kan også ses hos mænd, hvor sygdommen kan give phimosis.

        Diagnose
          Symptomer
          • Kløe, evt sviende brændende smerter (som ved mange andre vulvasygdomme).
          • Ændring af de anatomiske forhold.
          • Dyspareuni som bl.a. kan skyldes smertefulde fissurer eller være et resultat af sammenvoksninger og forsnævringer, som i værste fald umuliggør coitus.
          • Asymptomatiske (bør behandles som de symptomatiske tilfælde)

          Fund
          Der ses hypopigmenterede områder eller plaks. Huden er ofte atrofisk, fint rynket og skinnende, større eller mindre områder er angrebet. Forandringerne kan også være haemorhagiske, hyperkeratotiske, bulløse eller med ulcerationer.
          LS ses især på labia minora og majora, i perineum (68%), svarende til klitoris (70%) og perianalt (32%).
          Desuden ses fusion eller skrumpning af labia minora som kan forsvinde. Arkitekturen af vulva kan angribes med svær stenose af introitus og phimosis af præputium clitoridis til følge.
          Forandringerne kan antage ottetals-konfiguration med forandringer i vulva og perianalt (se figur 46) .
          Vagina angribes som hovedregel ikke.


          Figur 1: Lichen sclerosus (Ciba Geigy Netters Collection)


          Figur 2 Lichen i moderat grad. (venligst udlånt af Sundhed.dk)


          Figur 3. Lichen i svær grad (venligst udlånt af sundhed.dk)

          Se evt. figurerne 46 til 52 på Vesna Kesic, Colposcopy of the vulva, perineum and anal canal.

          Andre undersøgelser
          Optimalt stilles diagnosen ved stansebiopsi/biopsi (se herunder).
          Er prøven ikke repræsentativ eller har pt. fået steroid- eller anden behandling, viser histologien alene kronisk inflammation, .
          TSH og TPO. (hvis TPO er forhøjet, men TSH normal, skal patienten have kontrolleret TSH en gang om året)

          Differentialdiagnoser
          Lichen Planus. Lichen Simplex Chronicus. HPV-infektion. Vulvadysplasi. Vulvodyni.

        Behandling
        Formålet er at reducere gener, forebygge yderligere sklerosering og reducere risikoen for udvikling af karcinom i vulva.

          Hvad kan patienten selv gøre:
          • Skal oplæres i selvkontrol og behandling. Giv derfor gerne patienten et spejl i hånden, så hun ser, hvor hun skal smøre.
          • God vulvapleje. Sæbe, fx intimsæbe uden parfyme, må gerne anvendes. Sæben skal efterfølgende skylles godt af og huden tørres godt.
          • God hygiejne, undgå allergener, brug gerne bomundsundertøj og undgå stramtsiddende tøj
          • Obstipationsproblemer (børn) pga smertefulde analfissurer eller dysuri. Behandles ved behov.
          • Besøge hjemmesiden Dansk patientforening om LS

          Medicinsk behandling
          Fedtcreme:
          Der påsmøres fedtcreme 2 gange om dagen (livslang behandling). Decubal ®, Locobase Repair ®, Zactoline (gefionapotek.dk), Ceridal ® og Warming basiscreme ® har plads i behandlingen.

          Dermovat salve 0,5mg/gram:
          Påsmøres i små mængder ved sengetid i 4 uger. Herefter hver anden aften i 4 uger. Siden 2 gange om ugen i 4 uger og til sidst 1 gang om ugen.
          Behandlingseffekt efter 3 mdr. (for nydiagnostiserede)
          Vurderes ud fra patientens subjektive symptomer, og obj. fund (reduktion af hyperkeratosen, fissurer, sårdannelse og subepitheliale blødninger).
          Ved forværring af symptomer når behandlingshyppigheden nedsættes, øges hyppigheden af appliceringen, indtil symptomerne igen er aftaget, hvorefter reduktion kan forsøges.
          Salve tåles bedre end creme.
          Mængden de første tre måneder bør ikke overstige 30 g. Herefter 30-60 g årligt. Undgå at udskriv mere end 25 g Dermovat ad gangen.

          Steroid:
          Lokal injektion af steroid (Kenalog 5-20 mg eller Lederspan) kan anvendes til lokaliserede hyperkeratoser. Injektionen gives i lokal analgesi 1 gang månedligt. Malignitet bør udelukkes ved biopsi.

          Ved behandlingssvigt bør overvejes:
          1. Steroidinduceret dermatitis
          2. Candidiasis
          3. VIN eller udvikling af karcinom

          Topical calcineurin inhibitors:
          • Kan anvendes hvis steroidbehadnling er ineffektivt eller ikke tolereres.
          • Topical pimecrolimus eller topical tacrolimus: påsmøring på det afficerede område 2 gange dgl i 3 måneder, hvorefter behandling skal evalueres.
          • Bedring ses inden for den første måned med behandling
          • Tacrolimus kan give en brændende fornemmelse.
          • Langtidseffekten kendes ikke
          • Ingen risiko for medicin-induceret cutan atropi der er associeret med steroid anvendelse.

          Acitretin:
          - Retinoider i høj dosis er i nogle tilfælde fundet effektive til behandling af lichen sclerosus. Dog findes der signifikante og potentielt skadelige bivirkninger ved brug.

          Kirurgi
          Formål med den kirurgiske behandling er korrektion af anatomiske forandringer, specielt ved stenose af introitus vaginae, hvor medicisnk beh. og evt Hegarbeh. ingen effekt har haft. Symptomerne skal vøre udtalte.
          Ved udvikling af carcinom foretrækkeskirurgi.

          Anden behandling
          UVA1 fototerapi: Ikke fuldt testet
          Fotodynamisk terapi: Ikke fuldt testet.
          Det kan være nødvendigt at henvise til sexolog.
          Ved dyspareuni, kan der blive behov for Hegar-behandling (gradvis dillatation)
          Ved irritation, smerter og brændende fornemmelse: Ovevej infektion med fx Staphylococcus, Streptococcus eller Candida og behandl herefter.
          Vulvadysplasi: SeVIP vejledning fra Herlev.
          Patienter med vulva HSIL kan behandles med Aldara 5%. Påsmøres i tyndt lag 2-3 gange ugentlig. Afvaskes efter 8 timer. Behandling i mindst 12-16 uger. For enkelte patienter livslangt.
          Hos mange patienter medfører behandlingen gener i form af svie, rødme, udslet, hvorfor længden pr behandling kan reduceres til færre timer, og kan afhjælpes ved at optrappe langsomt fra 2x ugentlig i 2 uger og herefter, hvis behandlingen tåles, 3x ugentlig.
          Du skal sikre dig, at pt ved hvor creamen skal bruges. Skema til patienten.

          Komplikationer
          Ca. 5% risiko for udvikling af vulvacancer.
          Hverken varighed af sygdommen, symptomer eller ophævet arkitekturen af vulva er gode indikatorer for mistanke om malignitet (7).

        Kontrol
        Afhængig af sværhedsgraden og sikkerhed af diagnosen, kontrol i amb. efter 1-12 måneder. I starten hyppigt
        Ved stabile forhold afsluttes pt. fra gyn regi, til årlige kontroller hos egen læge.
        Ved manglende patientcompliance kan tættere kontrol være indiceret.
        Ved behov for Hegar-behandling, kan patienten følges i gynækologisk regi.

        Henvisning og kontrol hos læge med specialviden på området bør ske ved
        • Vanskeligheder med symptomkontrol
        • Tegn til hudfortykkelse eller læsioner
        • Tidligere behandling for planocellulært carcinom i LS læsioner
        • Den patologiske undersøgelse beskriver usikkerhed mht diagnosen (8)

        Graviditet og fødsel.
        LS-patienter med ukompliceret sygdom, vil ofte kunne føde vaginalt.
        Ved behov konfereres med lægerne på vulvaklinikken om behandling og fødselsmåde.

        Stansebiopsi
        Anlæg lokal analgesi.
        Den bedste biopsi opnås fra kanten af læsionen (fortykkede, uregelmæssige hvide pletter, erosioner eller ulcerationer) hvor huden ikke er eroderet.
        Hud er bedre end slimhinde.
        • Afvask med detergent (ex. klorhexidin)
        • Stansen placeres vinkelret på huden og der skæres med roterende bevægelser og let tryk (fig 1 og 2).
        • Stansen trækkes forsigtigt op i en vinkel på 45 grader, hvorved selve biopsien frigives fra stansen.
        • Biopsien løftes forsigtigt med pincet og klippes af ved bunden (fig 4).
        • Såret komprimeres med gaze og lukkes med Steri-Strips / sutur

        Figur 3: Stansebiopsi (http://www.hudguide.no/helsepersonell/dermatologi/stansebiopsi/)

          Information efter biopsi
          • Brusebadning er tilladt efter 24 timer. Badekar mm anbefales ikke før sår er helet (1-2 uger)
          • Steri-Strips lades urørt, indtil de selv falder af (eller efter en uge)
          • Indgrebet vil efterlade et rødt ar som blegner med tiden.
          • Ved tilatagende smerter eller temperaturstigning, skal pt henvende sig til sundhedsperson
          • Histologisk svar forventes inden for 2-3 uger
        Referencer
        1. https://pri.rn.dk/Sider/22958.aspx 2. Dansk patientforening 3. Medscape 4. Vesna Kesic, Colposcopy of the vulva, perineum and anal canal. 5. Lægehåndbogen 6. Uptodate.com 7. Jones RW1 et all. Clinically identifying women with vulvar lichen sclerosus at increased risk of squamous cell carcinoma: a case-control study. J Reprod Med. 2004 Oct;49(10):808-11. 8. Jones RW, Scurry J, Neill S, MacLean AB Guidelines for the follow-up of women with vulvar lichen sclerosus in specialist clinics. Am J Obstet Gynecol. 2008;198(5):496.e1 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=17905173)


        Tilbage til indledningen Home Index for procedure

        Vi kan kontaktes via overlæge Lars Krag Møller, hvis du har indvendinger eller forslag til udviklingen af aktuelle arbejde (lkm@dadlnet.dk)