Graviditetsbetinget intrahepatisk kolestase er karakteriseret ved hudkløe, der opstår i 2. halvdel af graviditeten samt påvirkede levertal. Kløen progredierer under graviditeten og svinder spontant efter fødslen. Sygdommen er benign for moderen, men indebærer en risiko for præterm fødsel, intrauterin føtal stress, mekonium afgang og føtus mors.
Ætiologi
Ukendt. Skyldes formodentlig en ændret galdesyremetabolisme pga. en abnorm reaktion på endogene østrogener eller deres metabolitter.
Risiko for recidiv ved kommende graviditeter eller ved p-piller er stor
Diagnosen
Kløen opstår primært på ekstremiteterne og breder sig til kroppen. Er ofte værst om natten. Alle gravide med kløe bør have taget levertal inkl. fastende totale frie galdesyrer.
Diagnosen stilles ved ovenstående kliniske billede og ALAT >60 og/eller fastende galdesyre > 10 µmol/l.
Følgende inddeling bruges:
- Mild: Fastende galdesyrer: 10 - 39 µmol/l
- Svær: Fastende galdesyrer: ? 40 µmol/l
Ved værdier mellem 10-39 µmol/l er der beskrevet lav risiko for asfyxi og fosterdød. Risikoen for komplikationer stiger med stigende fastende galdesyretal.
Basisk fosfatase er moderat forhøjede. Bilirubin kan være forhøjet.
Differential diagnoser
Polymorfic Eruption of Pregnancy, PEP (urtikarielt udslæt på kroppen), galdesten (smerter), hepatitis (feber), akut fedtlever (smerter + kvalme), præeklampsi og HELLP (Bl.a. forhøjet levertal, men uden kløe), medicin bivirkning, virusinfektion (CMV, EBV, hepatitis)
Ved påvirket levertal eller fastende galdesalte inden GA 20 skal gastroenterologerne involveres for at udelukke evt. differentiale diagnoser.
Blodprøver/diagnostik
- Blodprøver som skal tages initialt i udredningen af kløe under graviditet:
"lille leverkløe pakken" som indeholder: ALAT, Basisk fosfatase, Bilirubiner, Koagulations faktor II, VII og X/INR, samt fastende Galdesalte.
- Blodprøver som bør tages for udvidet diagnostisk/differentiale diagnoser ved tvivl om diagnose, manglende kløe eller svær leverpåvirken forud for gas med tilsyn:
Basisk fosfatase, bilirubin, INR.
CMV, EBV (Ebstein- Barr) samt anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBcIgM, anti-HCV
IgA, IgM og IgG.
- Øvrig udvidet diagnostik: UL lever (gerne udført før evt. gas.med. tilsyn)
Behandling
Ved hudkløe og ALAT > 60 og/eller fastende totale galdesyrer > 10 mikromol/l sættes pt. i behandling med Tab. Ursochol 250 mg x 3 (ursodexycholsyre) efter udlevering af patient-information. Behandlingen fortsætter til fødslen, idet dosis kan øges til 500 mg x 3 ved manglende effekt.)
I tilfælde hvor behandling med Ursochol ikke har den forventede effekt, bør anden diagnose overvejes evt. konf. med Hepatolog.
Behandlingen fortsætter til fødslen, selvom levertallene og fastende totale galdesyrer normaliseres.
Supplerende behandling af kløe: Zink liniment p.n.
Kontrol i graviditeten
Leverprøver inkl.fastende totale galdesyrer og CTG 1 gang om ugen. Hvis fastende galdesyrer normaliseres kan man evt. udelade yderligere kontroller heraf, såfremt levertallene fortsat er normale.
Ved forhøjede galdesyrer, som ikke er taget fastende, skal de gentages fastende, idet det er de forhøjede fasteværdier, som er bestemmende for diagnose og sværhedsgrad og dermed igangsættelselstidspunktet.
Hvis levertallene er normale (ALAT < 45 og totale galdesyrer < 10 mikromol/l), gentages de ca. en gang ugentligt, hvis hudkløen persisterer eller forværres.
Ved fastende galdesyrer >= 40 anbefales ultralyds undersøgelse af flow (a. umbilicalis og a. cerebri media) 2 ugers interval. Ellers blot UL af tilvækst indenfor de første 1-2 uger efter opstart af behandling. Ved normal tilvækst er der ikke indikation for yderligere tilvækstskanninger.
Igangsættelse
Ved fasteværdier af totale galdesyrer som er eller har været >=40 mikromol/l: igangsættelse snarest muligt efter 38+0 uger, også selvom levertallene senere er normaliseret.
Ved fastende totale galdesyrer, som ikke har været over 40 mikromol/l: kan afvente med igangsættelse til terminen.
Ved fastende galdesyrer >= 100 µmol/l: igangsættelse overvejes fra GA 34+0 efter konferencebeslutning.
Ved stigende fastende galdesalte eller ALAT efter GA 38: igangsættelse kan overvejes selvom fastende galdesalte er < 40 mikromol/l
Fødslen
Under fødslen anbefales overvågning med intermitterende CTG.
Puerperiet
Leverkløe forsvinder indenfor de første dage. Behandling med Ursochol seponeres ved fødslen.
Ved svært påvirkede levertal (ALAT>100) eller forhøjede levertal uden faldende tendens, bør levertal kontrolleres hos e.l. efter 3-4 dage
Ved let/moderat påvirkede levertal eller faldende tendens, bør levertal kontrolleres hos e.l. efter 6-12 uger.
Ved normale levertal: levertal kontrolleres ikke.
Ursochol
Ursochol indeholder ursodeoxycholsyre, som er en endogen galdesyre, der hæmmer galdesyreabsorptionen, fremmer transporten af galdesyre over placenta (fra barn til mor), beskytter hepatocyttens membran, og bevirker en ændring af galdesyresammensætningen. Der er ikke beskrevet hverken føtale eller maternelle bivirkninger. Der er ingen kontraindikationer mod Ursochol.
Ursochol er registreret i DK og har generelt tilskud. Der skal altså IKKE udleveres udleveringstilladelse eller ansøges om enkelttilskud.
Referencer:
Sandbjerg guidelines vedr. emnet 2017
Guideline på området i UpToDate (kræver abonnement)
se desuden:
Palma J et al: Ursodeoxycholic acid in the tratment of cholestasis in pregnacy : A randomized, double-blind study controlled with placebo. J hepat 1997; 27: 1022-28.
Her har stået mailadressen på Lars, som var redaktør på denne side. Lars er desværre afgået ved døden.
Du er velkommen til at kontakte Birger eller Benny, vores adresser er på Hovedsiden.
Det betyder også at denne side ikke bliver vedligeholdt, og informationerne på siden kan være forældede.
Find siden via vejledninger
via overlæge Lars Krag Møller, hvis du har indvendinger eller forslag til udviklingen af aktuelle arbejde
Her har stået mailadressen på Lars, som var redaktør på denne side. Lars er desværre afgået ved døden.
Du er velkommen til at kontakte Birger eller Benny, vores adresser er på Hovedsiden.
Det betyder også at denne side ikke bliver vedligeholdt, og informationerne på siden kan være forældede.
Find siden via vejledninger
|